Las Mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento, generalmente de pequeña magnitud, del número de mastocitos en diversos tejidos del cuerpo. Los mastocitos de las mastocitosis tienen una proteína en su superficie que se llama c-kit y se ha encontrado una mutación en dicha proteína (D816V) que está presente en la mayoría de los pacientes.
Por Redacción, 28-04-2017 08:15:00El Diario del Bebé.
¿Que sucede en las mastocitosis?
En estas enfermedades se produce un aumento de los mastocitos en una o más zonas del cuerpo. Por lo general, la piel es la región que se afecta con más frecuencia; si bien, los mastocitos suelen aumentar en otros tejidos como la médula ósea, el hueso y el tubo digestivo. Las lesiones de la piel son manchas de color marrón oscuro a veces violáceo. Son de tamaño variable entre 0,1 y 3 cm y el número puede ser escaso o afectar a casi toda la superficie corporal.
¿Qué es y dónde nace el mastocito?
El mastocito es una célula del sistema inmune, cuyas células madre se encuentran en la médula ósea, de allí pasan a la sangre y luego a los tejidos donde proliferan y maduran.
¿Cuándo y cómo se suele dar?
Existen mastocitosis que aparecen en los niños, desde el nacimiento hasta los 3-4 años, y otras que aparecen en los adultos.
Tipos de mastocitosis en los niños:
1. Mastocitoma solitario
Una sola lesión (a veces dos o tres) en la piel, generalmente en las extremidades. Puede producir picor y a veces pueden aparecer pequeñas vesículas o ampollas sobre ella. Generalmente esto sucede cuándo se rascan las lesiones. Es una forma benigna y que desaparece espontáneamente al cabo de unos años.
2. Urticaria pigmentosa
Es la forma más frecuente. Suele aparecer en los primeros meses de la vida (a veces el niño nace con las lesiones). Los síntomas varían mucho de unos casos a otros. La mayor parte de la las veces se desencadenan por emplear agua caliente para el baño o la ducha, por frotar las lesiones (por ejemplo al secar con una toalla), por la fiebre y por la dentición. Habitualmente los síntomas son más intensos durante los primeros uno o dos años y van disminuyendo progresivamente. La posibilidad de curación es superior al 85% aunque la evolución no se puede predecir sin realizar pruebas especiales de las que informamos a los padres en la Unidad de Mastocitosis. En este documento informativo no se ofrecen datos específicos sobre el tratamiento, excepto en lo que se refiere a la necesidad de emplear agua tibia (casi fría) para el baño y la ducha, no frotar jamás con la toalla para el secado que debe finalizarse con un secador de pelo con aire templado (nunca caliente).
3. Mastocitosis cutánea difusa
Es un forma muy poco frecuente (menos del 1% de las mastocitosis de los niños) pero las más complicada de tratar. Es imprescindible que estos niños sean diagnosticados lo más rápido posible y que acudan a unidades especializadas para comenzar el tratamiento de forma urgente. En relación con el pronóstico, éste es similar al de la urticaria pigmentosa.
Todos los niños deben ser vigilados de forma estricta para controlar la evolución de las lesiones de la piel y de los síntomas. NO DEJE DE ACUDIR A SU CENTRO DE REFERENCIA HASTA QUE EL MEDICO LES ASEGURE QUE SE HA PRODUCIDO LA CURACIÓN TOTAL.
*Si te ha resultado interesante este artículo, te animamos a seguirnos en Facebook y Twitter
El diario del bebé
Ante cualquier duda consulte siempre con su médico o pediatra.
